Amiloidoze

Kas ir amiloidoze?

Amiloidoze ir slimību grupa, kas rodas, ja organismā uzkrājas patoloģisks olbaltums – amiloīds. Šīs vielas nogulsnējas dažādos audos un orgānos, traucējot to normālu darbību.

Visbiežāk tiek skartas:

• sirds,
• nieres,
• aknas,
• nervu sistēma,
• un reizēm arī gremošanas trakts vai locītavas.

Slimība var attīstīties lēnām vai progresēt strauji. Dažkārt tā skar arī cilvēkus vecumā ap 40–50 gadiem, taču visbiežāk sastopama pēc 65 gadu vecuma.

Amiloidozi nevar pilnībā izārstēt, taču mūsdienu diagnostikas un ārstēšanas iespējas ļauj to apturēt un uzlabot dzīves kvalitāti un ilgumu.

Kāpēc amiloidoze ir bīstama sirdij?

Amiloīda uzkrāšanās sirds muskulī izraisa tā sabiezēšanu un stīvumu – sirds kļūst mazāk elastīga, un rodas sirds mazspēja.

Tāpēc amiloidozi nereti uzskata par vienu no kardiomiopātijas formām, taču diemžēl tā bieži paliek neatpazīta.

Aptuveni 1% no visiem sirds mazspējas pacientiem cieš no amiloidozes, bet diagnoze daudziem netiek noteikta laicīgi.
Vidēji paiet apmēram 4 gadi no pirmajiem simptomiem līdz diagnozei, un neārstēta slimība diemžēl var būt nāvējoša.

Sarkanie karodziņi – simptomi, kurus nedrīkst ignorēt

Amiloidoze var maskēties kā citu slimību simptomi. Pazīmes, kas var liecināt par amiloidozi:

• elpas trūkums, nogurums,
• potīšu vai kāju tūska,
• karpālā kanāla sindroms (tirpšana rokās, plaukstu vājums),
• tirpšana kājās vai muguras sāpes,
• asinsspiediena pazemināšanās bez redzama iemesla,
• sirds ritma traucējumi.

Ja vairākas no šīm pazīmēm kombinējas, jākonsultējas ar ārstu – tās var būt amiloidozes pazīmes.

 Kā diagnosticē amiloidozi?

Mūsdienās diagnozi iespējams noteikt, izmantojot neinvazīvas metodes:

• sirds scintigrāfiju,
• magnētisko rezonansi,
• ehokardiogrāfiju ar īpašiem režīmiem.

Atsevišķos gadījumos tiek veikta sirds biopsija.
Agrīna diagnostika ir ļoti svarīga, jo ļauj uzsākt ārstēšanu pirms neatgriezeniskiem bojājumiem.

Amiloidozes veidi un ārstēšana

AA amiloidoze

• rodas kā hronisku iekaisuma slimību (piemēram, reimatoīdais artrīts, Krona slimība) komplikācija;
• visbiežāk skar nieres;
• ārstē, kontrolējot pamatslimību.

AL amiloidoze

• saistīta ar asinsrades šūnu darbības traucējumiem;
• bieži tiek skartas nieres, sirds un aknas;
• ārstē ar ķīmijterapiju vai cilmes šūnu transplantāciju.

ATTR amiloidoze

• rodas, ja asins olbaltumviela transtiretīns (ko ražo aknas) sadalās un izgulsnējas audos;
• skar sirdi un nervu sistēmu;
• var būt iedzimta vai iegūta (ar vecumu saistīta);
• ārstē ar inovatīviem medikamentiem, kas pieejami arī Latvijā individuālās kompensācijas kārtībā.

 Ko darīt, ja ir aizdomas par amiloidozi?

Ja Jums ir aizdomas par amiloidozi, vērsieties pie ģimenes ārsta vai kardiologa.

Latvijā ir pieejami valsts apmaksāti izmeklējumi un ārstēšana Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcas Reto slimību kabinetā.  Vairāk informācijas: www.stradini.lv/lv/content/reto-slimibu-kabinets-0

Informatīvo materiālu izstrādājusi pacientu biedrība ParSirdi.lv sadarbībā ar Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcas virsārstu-internistu un Reto slimību kabineta konsultantu Dr. Valdi Ģībieti un Latvijas Kardioloģijas centra kardiologu, Rīgas Stradiņa universitātes asoc.prof. Aināru Rudzīti.